Centre expert pour la Sclérose Latérale Amyotrophique

INTRODUCTION

La Sclérose latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative rare (incidence 3/100.000), affectant les neurones moteurs centraux et périphériques  entrainant des déficiences motrices multiples des membres, du tronc, du diaphragme et de la sphère oro-pharyngo-laryngée, fréquemment associées à des troubles cognitivo-comportementaux du spectre de la  démence fronto-temporale (voir PNDS actualisé 2015 sur www.has-sante.fr). Sans possibilité thérapeutique curative l’évolutivité est continue avec un pronostic vital grave (50% de décès à 3 ans, 90% à 6 ans). La prise en charge est complexe, pluridisciplinaire et multi-professionnelle.

Même si la maladie offre une palette de présentations cliniques et d’évolutions très différentes d’un malade à l’autre, l’évolution conduit après des années à un tableau commun qui en fait toute la gravité : atteinte de toute la musculature volontaire, troubles nutritionnels, insuffisance respiratoire, difficultés de communication.  Au stade des complications vitales, la  prise en charge est décidée très étroitement avec le malade afin qu’elle soit conforme à  son projet de vie et  sa volonté concernant les traitements de soutien des fonctions  vitales (ventilation et/ou nutrition artificielles) et d’apaisement de la fin de vie (traitements symptomatiques, limitation de traitement, arrêt de traitement et/ou dispositif, sédation profonde et continue).

Dans une démarche d’amélioration des prises en  charge et d’adaptation des soins aux personnes atteintes de SLA, 17 services hospitaliers ont été labellisés Centre SLA en 2002 (Plan National Maladie Rares – PNMR1), regroupés au sein d’une Filière Nationale de Santé Maladies Rares (FILSLAN) en 2014. Une nouvelle campagne de labellisation en 2017 a permis d’identifier 19 centres sur la SLA et autres maladies rares du neurone moteur (voir liste sur www.portail-sla.fr). Ils ont notamment des missions d’expertise, de diagnostic, de prise en charge (PEC), de coordination des filières de soins ( secteur médico-social de lutte contre le handicap; prise en charge et suivi des complications respiratoires de la maladie, soins palliatifs à domicile et en hospitalisation), d’éducation thérapeutique des malades et des aidants, de formation médicale et paramédicale et de recherche clinique et fondamentale scientifique et en sciences humaines (éthique, psychologie).

Le Centre SLA de Lille a été reconnu comme Centre de référence régional pour la SLA par lettre DHOS en date du 24 décembre 2002. Il est intégré dans le service de Neurologie A (Professeur Defebvre) au sein de la clinique de neurologie et du pôle de neurosciences du CHU.

Le centre SLA de Lille a été labellisé en 2017 « centre constitutif, maladies rares ».

Sa file active en 2017, toutes maladies du spectre de la SLA confondues ( SLA, SLP, Kennedy, paraparésie spastique familiale, neuronopathie motrice distale…), est de 335 malades dont 138 nouveaux cas.

Les équipes

Le centre SLA de Lille reçoit un financement MIG pour le personnel :  

• équipe de soin : praticiens hospitaliers neurologue (0.7 ETP), pneumologue (0.1 ETP) et de médecine physique (0.1 ETP), ergothérapeute (0.4 ETP), neuropsychologue (0.5 ETP), assistante sociale(0.4 ETP), diététicienne (0.2 ETP), secrétaire (0.4 ETP), Ide de coordination (0.5 ETP), kinésithérapeute respiratoire ( 0.5 ETP), kinésithérapeute en neurologie (0.5 ETP)
• équipe de recherche : attachée de recherche clinique(0.5 ETP) 
  

Missions de soin

Les missions spécifiques de recours du Centre SLA dans la PEC des malades de SLA, sont :

1. les annonces difficiles,
2. la coordination des différents intervenants médicaux et paramédicaux auprès des malades (que les professionnels du centre auront identifiés et sollicités au cas par cas) et donc l’animation de ce réseau informel ( déplacements sur site, organisation de réunions de synthèse, de formation et de débriefing éthique),
3. l’accompagnement des malades à la données de directives anticipées et la désignation d’une personne de confiance,
4. la participation en tout lieu de la région aux décisions de limitation et arrêt de traitement pour un malade suivi au Centre SLA et selon le cadre donné par la Loi Leonetti ( au titre de médecin consultant le cas échéant),
5. le suivi au domicile des malades totalement immobilisés chez eux ( tétraplégiques dépendants ventilatoires complets),
6. les séances d’aide aux aidants organisées à peu près tous les trimestres, un samedi matin, pour former les aidants des malades et répondre à leurs questions ( séances collectives)
7. l’animation d’un groupe de réflexion éthique ouverts à tous les professionnels sollicités pour les malades qu’ils soient issus du sanitaire ou du médico-social, du secteur hospitalier ou des soins au domicile ( groupe animé par l’EEHU) .

L’offre de soins du centre SLA ajoute aussi la surveillance de la ventilation non invasive, l’éducation de prévention des fausses routes asphyxiantes et des chutes ( ETP), la mise en place d’aide technique au désencombrement, la pose d’un bouton de gastrotomie pour alimentation entérale.

Missions d’enseignement

Concernant la formation : nous intervenons auprès des étudiants en médecine et DES de neurologie, aux DU et DIU de soins palliatifs, dans la formation des orthophonistes, des kinés, des ergothérapeutes, des auxiliaires de vie sociale. Nous sommes sollicités par la FMC de réseaux de médecins généralistes et de réseaux de soins palliatifs.

Mission de recherche

Concernant la recherche, les membres du centre expert SLA du CHU de Lille et particulièrement le Pr David DEVOS, se sont beaucoup investis dans le projet PULSE, projet de recherche collaborative des 17 centres SLA Français. Ce projet PULSE (pour “Pronostic valUe of biomarkers in amyotrophic Lateral Sclerosis & Endophenotypic study”)  est une étude des facteurs prédictifs de l’évolutivité de la sclérose latérale amyotrophique à partir d’une cohorte de 1000 patients. Pour plus de renseignement:  http://pulse.arsla.org/

Le centre participe également à des  essais internationaux de recherche de nouveaux médicaments dans la SLA avec l’industrie pharmaceutique et dans plusieurs PHRC:

• Etude PULSE: Multicentric study of the Pronostic valUe of biomarkers in amyotrophic Lateral Sclerosis & Endophenotypic study Etude multicentrique nationale (19 centres) Protocol ID: 2013-A00969-36; ClinicalTrials.gov: NCT02360891
• Essai thérapeutique académique multicentrique français ; PHRC National 2016 : Conservative Iron Chelation by Deferiprone as a Disease-modifying Strategy for Amyotrophic Lateral Sclerosis using a Multicentre, Parallel-group, Placebo-controlled, Randomized Clinical Trial on 210 patients. FAIR-ALS-II de 900 k€ Investigateur principal: Devos David.
• Biothérapie « GIFT » (Growth factor preparatIon From plaTelet lysates): Etudes précliniques et développement clinique d’une biothérapie à partir de facteurs de croissance d’origine plaquettaire issus de préparations hétérologues dans les maladies neurodégénératives, notamment la Sclérose latérale amyotrophique. Partenariat avec Taipei Medical University, Taiwan, Pr Thierry Burnouf

Liens utiles.

www.portail-sla.fr