Démence à corps de Lewy
La démence à corps de Lewy (DCL) se caractérise par des difficultés d’initiation et de planification des tâches de la vie quotidienne, une perte des repères dans l’espace, des hallucinations précoces (le plus souvent visuelles), des symptômes ressemblant à la maladie de Parkinson (attitude et regard figés, position voûtée, marche à petits pas). Bien souvent, les troubles de la mémoire sont au second plan.
Les perturbations cognitives et l’état d’éveil du patient peuvent être très fluctuants d’un moment à l’autre, ce qui est également une caractéristique de cette maladie. D’autres signes cliniques sont fréquemment associés tels qu’un sommeil agité (qui correspond en fait à des rêves vécus), des cauchemars, des chutes à répétition, des malaises avec perte de connaissance, un syndrome dépressif (pouvant être le mode d’entrée dans la maladie), une sensibilité accrue à certains médicaments (neuroleptiques) contre-indiquant leur utilisation dans cette pathologie (Ballard, Drugs Aging, 2013).
La maladie à corps de Lewy est liée à la présence de dépôts dans les neurones (appelés corps de Lewy) d’une protéine, l’α-synucléine qui participe à la dégénérescence neuronale.
Comme pour la maladie d’Alzheimer, le diagnostic de maladie à corps de Lewy repose sur un examen neurologique, une évaluation neuropsychologique et des examens d’imagerie cérébrale (IRM cérébrale, scintigraphie cérébrale +/- scintigraphie au Dat-Scan).
Les formes héréditaires de cette maladie sont excessivement rares
Il existe dans cette pathologie, comme dans la maladie d’Alzheimer, un défaut de production de l’acétylcholineimpliquée dans les processus mnésiques. Les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase sont utilisés aussi dans la DCL, ce d’autant plus que les lésions pathologiques de la maladie d’Alzheimer sont très fréquemment associées à celles de la DCL. La rivastigmine a une autorisation de mise sur le marché dans le cadre de la démence parkinsonienne, qui s’apparente à la DCL.
Les traitements anti cholinergiques doivent être évités. Les neuroleptiques sont contre-indiqués, les nouveaux anti-psychotiques peuvent être utilisés avec prudence, comme la clozapine.
Pour lutter contre les symptômes extrapyramidaux, la levodopa peut être utilisée avec mise en place prudente en raison du risque de majoration des hallucinations ou des idées délirantes. Il n’est pas recommandé de dépasser 250×3 mg par jour.
Le pronostic de cette maladie est moins bon que celui de la maladie d’Alzheimer, car les symptômes cognitifs sont associés à des troubles moteurs et de la statique associés à un handicap fonctionnel, et à des symptômes psycho-comportementaux, représentant une charge supplémentaire du fardeau de l’aidant, source de prescription de psychotropes et d’entrée en institution.
