Autres maladies associées à la maladie d’Alzheimer
L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) apparaît le plus souvent après 60 ans. Elle associe à des degrés variables 3 signes cliniques (triade d’Hakim et Adams) : des troubles de la marche (marche à petit pas, chutes), des troubles cognitifs et des troubles sphinctériens (incontinence notamment urinaire). L’imagerie cérébrale retrouve une dilatation des ventricules (cavités liquidiennes situées dans la profondeur du cerveau). La cause n’est pas bien connue. Le traitement consiste en des ponctions lombaires déplétives répétées. Un traitement neurochirurgical est possible dans certains cas (dérivation ventriculo péritonéale ou atriale).
Chez les patients jeunes, d’autres causes rares de démences sont possibles : infectieuses (VIH, syphilis…), inflammatoires, dysimmunitaires, métaboliques, toxiques. Certaines peuvent bénéficier d’un traitement curatif. Leur diagnostic relève d’un examen médical approfondi et d’examens complémentaires spécifiques qui peuvent être réalisés dans un centre spécialisé.
C’est une maladie rare : un cas par million d’habitants et par an, survenant souvent après 60 ans. Il s’agit d’une démence rapidement progressive (quelques semaines à quelques mois) associée à des troubles neurologiques (troubles de la marche et de l’équilibre, mouvements anormaux, signes visuels…), due à l’accumulation dans le tissu cérébral de protéine prion. Elle survient de manière isolée (sporadique) dans 85% des cas ou de façon beaucoup plus rare par exposition à une protéine prion pathogène (5%). Il existe 10% de forme génétique (mutation du gène de la protéine prion PrP). Le diagnostic de certitude se fait par l’examen neuropathologique en post mortem. Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement.
